Enfermedad relacionada con inmunoglobulina G4, un diagnóstico a tener en cuenta: a propósito de un caso

Autores/as

DOI:

https://doi.org/10.22516/25007440.978

Palabras clave:

Enfermedad relacionada con IgG4, pancreatitis autoinmune, Inmunoglobulina G4

Resumen

La enfermedad relacionada con inmunoglobulina G4 (ER-IgG4) es una condición inmunomediada y multisistémica asociada al desarrollo de lesiones fibroinflamatorias en cualquier órgano. El diagnóstico se realiza bajo la suma de criterios clínicos, serológicos, radiológicos e histopatológicos; sin embargo, este suele ser difícil debido a su similitud con neoplasias, infecciones u otras enfermedades inmunomediadas. El tratamiento se basa en corticosteroides, en una posible combinación con inmunomoduladores. El presente caso trata de un varón de 59 años con historia de síndrome ictérico y baja de peso, admitido por sospecha de neoplasia maligna de la vía biliar. Las imágenes revelaron estenosis con dilatación de las vías biliares intrahepáticas, páncreas prominente, estenosis del conducto pancreático y lesiones nodulares renales. Debido al antecedente de submandibulectomía izquierda 2 años antes de la enfermedad actual e histología compatible con tumor de Küttner, más los valores elevados de IgG4 sérico, se estableció el diagnóstico de ER-IgG4. Inició tratamiento con corticosteroides y cursó asintomático durante el seguimiento.

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Biografía del autor/a

Henry Tomas Vargas-Marcacuzco, Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen

Médico gastroenterólogo asistente en el serivico de gastroenterología del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen. Lima, Perú.

Sonia Irene Junes-Pérez, Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen

Médico gastroenterólogo, asistente en el servicio de gastroenterología del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen. Lima Perú.

Roció Elizabeth Santos-Julián, Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen

Médica asistente en el servicio de radiología, Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen. Lima Perú.

Ricardo Alejandro Rocha-Bolaños, Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen

Médico residente en el servicio de gastroenterología del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen. Lima, Perú.

Jessica Matheus-Sairitupac, Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen

Médico asistente en el servicio de anatomía patológica del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen. Lima, Perú.

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Figura 1. A. La tomografía axial computarizada (TAC) sin contraste 2 años antes de la admisión muestra un aumento de volumen de la glándula submandibular izquierda, asociado con algunas adenopatías adyacentes. B. La TAC con contraste muestra un halo hipoatenuante característico alrededor del cuerpo y la cola del páncreas, un hallazgo sugestivo de pancreatitis autoinmune difusa. C y D. La reconstrucción MinIP y la colangiorresonancia muestran una dilatación de la vía biliar intrahepática (asterisco), así como áreas de estenosis segmentarias (estrella). E. Imagen de resonancia magnética axial ponderada en T2 que muestra un agrandamiento focal bien delimitado a nivel de la cabeza, que se correlaciona con restricción en la difusión (G). F, G y H. Imagen de resonancia magnética axial ponderada en T1 con contraste que muestra múltiples lesiones nodulares renales bien definidas, las cuales muestran realce a la administración de contraste y se correlacionan con restricción a la difusión (G y H). Fuente: expediente médico del paciente

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Publicado

2023-12-19

Cómo citar

Vargas Marcacuzco, H. T., Junes Pérez, S. I., Santos Julián , R. E., Rocha Bolaños, R. A., & Matheus Sairitupac, J. (2023). Enfermedad relacionada con inmunoglobulina G4, un diagnóstico a tener en cuenta: a propósito de un caso. Revista Colombiana De Gastroenterología, 38(4), 521–528. https://doi.org/10.22516/25007440.978

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