Atresia biliar sindrómica en un paciente pediátrico. Reporte de caso
DOI:
https://doi.org/10.22516/25007440.9Palabras clave:
Atresia de vías biliares, heterotaxia visceralResumen
La atresia de vías biliares es una colangiopatía obstructiva neonatal de etiología desconocida que produce una lesión del parénquima hepático y de la vía biliar intrahepática y extrahepática. Representa la causa más común de colestasis neonatal y trasplante hepático en la población pediátrica y se manifiesta como malforma- ción aislada en la mayoría de los casos. Se presenta un caso de un paciente de 75 días de vida con atresia de vías biliares asociado a heterotaxia abdominal. El síndrome de atresia biliar y malformación esplénica ha sido descrito previamente como atresia de vías biliares asociado a malformaciones anatómicas del bazo, páncreas, alteraciones cardíacas y en menor frecuencia malformaciones genitourinarias. El pronóstico de los pacientes con atresia de vías biliares ha mejorado notoriamente con el reconocimiento temprano de los sig- nos semiológicos y con la realización de la portoenterostomía (Kasai) en forma oportuna para lograr mejorar la sobrevida de los pacientes con atresia de vías biliares sindrómica.
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esReferencias bibliográficas
Hartley JL, Davenport M, Kelly DA. Biliary atresia. The Lancet. 2009;374(9702):1704-13.
Feldman AG, Sokol RJ. Neonatal Cholestasis. NeoReviews. 2013;14(2):e63-73.
Davenport M, Tizzard SA, Underhill J, Mieli-Vergani G, Portmann B, Hadžić N. The biliary atresia splenic malforma- tion syndrome: A 28-year single-center retrospective study. J Pediatr. 2006;149(3):393-400
Tanano Hirofumi, Akira Okada. Biliary atresia Associated With Congenital Structural Anomalies. J Pediatr Surg. 1999;34(11):1687-90.
Moyer V, Freese DK, Whitington PF, Olson AD, Brewer F, Colletti RB, et al. Guideline for the evaluation of cho- lestatic jaundice in infants: recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2004;39(2):115-28.
C. Díaz Fernández, E. Frauca Remacha. Atresia biliar: una enfermedad grave. Arch Argent Pediatr. 2014;112(6):542-7. 7. Peeters H, Devriendt K. Human laterality disorders. Eur J Med Genet. 2006;49(5):349-62.
Corral G, Labra A, Schiappacasse G. Manifestaciones abdo-
minales de las anomalías del Situs Ambiguous en el adulto: A
propósito de cuatro casos. Rev Chil Radiol. 2013;19(1):38-43.
Deveci MS, Deveci G. Biliary atresia splenic malformation syndrome—Is it a result of embryonically midline rotational defects? A case report. J Pediatr Surg. 2000;35(9):1377-80.
Serinet M-O, Wildhaber BE, Broue P, Lachaux A, Sarles J, Jacquemin E, et al. Impact of Age at Kasai Operation on Its Results in Late Childhood and Adolescence: A Rational Basis for Biliary Atresia Screening. Pediatrics.
;123(5):1280-6.
Lien TH, Chang M-H, Wu J-F, Chen H-L, Lee H-C, Chen
A-C, et al. Effects of the infant stool color card screening program on 5-year outcome of biliary atresia in taiwan. Hepatology. 2011;53(1):202-8.
C. Díaz Fernández, E. Frauca Remacha. Trasplante hepático pediátrico: indicaciones, técnicas quirúrgicas, complicacio- nes y tratamiento. An Pediatría. 2004;60(1):42-55.
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