Adulto con malformación de Abernethy tipo II: reporte de caso
DOI:
https://doi.org/10.22516/25007440.1161Palabras clave:
Malformaciones Vasculares, Anomalías Congénitas, Estudio de casoResumen
Antecedentes: las malformaciones de Abernethy son anomalías del desarrollo vascular con hipoplasia o agenesia de la vena porta que presentan una clínica variada debido a sus complicaciones o suelen diagnosticarse incidentalmente mediante exámenes de imagen, en su mayoría en edad pediátrica.
Resumen del caso: se presenta el caso de una paciente de 39 años que acudió a consulta por telangiectasias aracniformes, y los exámenes de sangre revelaron pancitopenia y elevación de transaminasas hepáticas. Por la complejidad del caso, se descartaron enfermedades autoinmunes y trombosis de vena porta mediante un estudio de autoanticuerpos y ultrasonido Doppler. De manera incidental, la tomografía computarizada trifásica de abdomen reportó esplenomegalia, aneurisma de la arteria segmentaria inferior del riñón izquierdo, colaterales esplenorrenales e hipoplasia de la vena porta compatible con malformación de Abernethy tipo II.
Conclusiones: la malformación de Abernethy es infrecuente en el adulto y en este caso fue un hallazgo incidental; aunque los signos dermatológicos aportaron a su detección, aún es poco clara la relación entre el hemangioma con esta patología y su participación como un posible signo físico.
Descargas
Referencias bibliográficas
Alonso-Gamarra E, Parrón M, Pérez A, Prieto C, Hierro L, López-Santamaría M. Clinical and radiologic manifestations of congenital extrahepatic portosystemic shunts: a comprehensive review. Radiographics. 2011;31(3):707-22. https://doi.org/10.1148/rg.313105070
Abernethy J. Account of Two Instances of Uncommon Formation in the Viscera of the Human Body: From the Philosophical Transactions of the Royal Society of London. Med Facts Obs. 1797;7:100-8.
Morgan G, Superina R. Congenital absence of the portal vein: Two cases and a proposed classification system for portasystemic vascular anomalies. J Pediatr Surg. 1994;29(9):1239-41. https://doi.org/10.1016/0022-3468(94)90812-5
Franchi-Abella S, Branchereau S, Lambert V, Fabre M, Steimberg C, Losay J, et al. Complications of congenital portosystemic shunts in children: therapeutic options and outcomes. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2010;51(3):322-30. https://doi.org/10.1097/MPG.0b013e3181d9cb92
Baiges A, Turon F, Simón-Talero M, Tasayco S, Bueno J, Zekrini K, et al. Congenital Extrahepatic Portosystemic Shunts (Abernethy Malformation): An International Observational Study. Hepatology. 2020;71(2):658-69. https://doi.org/10.1002/hep.30817
Caiulo V, Presta G, Latini G, Mattiolr G, Jasonni V. Diagnosis and follow-up of congenital intrahepatic portosystemic venous shunt by ultrasounds. Acta Paediatr. 2001;90(10):1209-10. https://doi.org/10.1111/j.1651-2227.2001.tb03259.x
Sheth R, Sivakumar K. The Abernethy malformation with inferior caval vein hypoplasia: a tailored technique for transcatheter closure and an insight into embryological perspective. Cardiol Young. 2018;28(9):1169-71. https://doi.org/10.1017/S1047951118000884
Papamichail M, Pizanias M, Heaton N. Congenital portosystemic venous shunt. Eur J Pediatr. 2018;177(3):285-94. https://doi.org/10.1007/s00431-017-3058-x
Guérin F, Blanc T, Gauthier F, Abella S, Branchereau S. Congenital portosystemic vascular malformations. Semin Pediatr Surg. 2012;21(3):233-44. https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2012.05.006
McLin V, Franchi S, Debray D, Guérin F, Beghetti M, Savale L, et al. Congenital portosystemic shunts: Current diagnosis and management. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2019;68(5):615-22. https://doi.org/10.1097/MPG.0000000000002263
Tang H, Song P, Wang Z, Han B, Meng X, Pan Y, et al. A basic understanding of congenital extrahepatic portosystemic shunt: incidence, mechanism, complications, diagnosis, and treatment. Intractable Rare Dis Res. 2020;9(2):64-70. https://doi.org/10.5582/irdr.2020.03005
Kumar P, Bhatia M, Garg A, Jain S, Kumar K. Abernethy malformation: A comprehensive review. Diagn Interv Radiol. 2022;28(1):21-8. https://doi.org/10.5152/dir.2021.20474
Li H, Ma Z, Xie Y, Tian F. Recurrent Hyperammonemia After Abernethy Malformation Type 2 Closure: a Case Report. Ann Hepatol. 2017;16(3):460-4. https://doi.org/10.5604/01.3001.0009.8603
Mistinova J, Valacsai F, Varga I. Congenital absence of the portal vein-Case report and a review of literature. Clin Anat. 2010;23(7):750-8. https://doi.org/10.1002/ca.21007
Maestre Calderón MP, Riera Robles AC, Lam Astudillo ME, Faicán Benenaula JF, Tenesaca Tenecela MJ. Malformación de Abernethy tipo 2. Presentación de caso clínico y revisión de literatura. Rev Fac Cienc Méd Univ Cuenca. 2018;36(1):81-87.
Kothari S. Hemangioma - A pointer to Abernethy syndrome? Ann Pediatr Cardiol. 2020;13(3):269-71. https://doi.org/10.4103/apc.APC_91_20
Lin X-Q, Rao J-Y, Xiang Y-F, Zhang L-W, Cai X-L, Guo Y-S, et al. Case Report: A Rare Syncope Case Caused by Abernethy II and a Review of the Literature. Front Cardiovasc Med. 2022;8:784739. https://doi.org/10.3389/fcvm.2021.784739
Robinson E, Jordan G, Katz D, Sundaram S, Boster J, Brigham D, et al. Congenital Portosystemic Shunts: Variable Clinical Presentations Requiring a Tailored Endovascular or Surgical Approach. JPGN Rep. 2023;4(1):e279. https://doi.org/10.1097/PG9.0000000000000279
El-Medany A, Rego G, Williams M, Lyen S, Turner M. Multimodality imaging of Abernethy malformation. Echocardiography. 2022;39(3):524-7. https://doi.org/10.1111/echo.15324
Tamiru R, Hailemariam T, Wakjira E, Hailu S. Congenital extrahepatic portosystemic shunt masquerading as chronic portal vein thrombosis: A case report. Int J Surg Case Rep. 2023;109:108553. https://doi.org/10.1016/j.ijscr.2023.108553
Păcurar D, Dijmărescu I, Dijmărescu A, Romaşcanu M, Becheanu C. A case report on an incidental discovery of congenital portosystemic shunt. Medicine (Baltimore). 2019;98(31):e16679. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000016679
Kobayashi N, Niwa T, Kirikoshi H, Fujita K, Yoneda M, Saito S, et al. Clinical classification of congenital extrahepatic portosystemic shunts. Hepatol Res. 2010;40(6):585-93. https://doi.org/10.1111/j.1872-034X.2010.00667.x
Kanazawa H, Nosaka S, Miyazaki O, Sakamoto S, Fukuda A, Shigeta T, et al. The classification based on intrahepatic portal system for congenital portosystemic shunts. J Pediatr Surg. 2015;50(4):688-95. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2015.01.009
Sharma S, Bobhate P, Sable S, Kumar S, Yadav K, Maheshwari S, et al. Abernethy malformation: Single-center experience from India with review of literature. Indian J Gastroenterol. 2018;37(4):359-64. https://doi.org/10.1007/s12664-018-0884-3
Lautz T, Tantemsapya N, Rowell E, Superina R. Management and classification of type II congenital portosystemic shunts. J Pediatr Surg. 2011;46(2):308-14. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2010.11.009
Chocarro G, Amesty M, Encinas J, Vilanova A, Hernández F, Andrés A, et al. Congenital Portosystemic Shunts: Clinic Heterogeneity Requires an Individual Management of the Patient. Eur J Pediatr Surg. 2016;26(1):74-80. https://doi.org/10.1055/s-0035-1566097
Descargas
Publicado
Cómo citar
Número
Sección
Licencia
Derechos de autor 2024 Revista colombiana de Gastroenterología
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial-SinDerivadas 4.0.
Aquellos autores/as que tengan publicaciones con esta revista, aceptan los términos siguientes:
Los autores/as ceden sus derechos de autor y garantizarán a la revista el derecho de primera publicación de su obra, el cuál estará simultáneamente sujeto a la Licencia de reconocimiento de Creative Commons que permite a terceros compartir la obra siempre que se indique su autor y su primera publicación en esta revista.
Los contenidos están protegidos bajo una licencia de Creative Commons Reconocimiento-NoComercial-SinObraDerivada 4.0 Internacional.
| Estadísticas de artículo | |
|---|---|
| Vistas de resúmenes | |
| Vistas de PDF | |
| Descargas de PDF | |
| Vistas de HTML | |
| Otras vistas | |
